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图1 迷路破坏术 （1）将两窗间骨壁磨除 （2）用钩针破坏三个半规管壶腹嵴
2.膜迷路闭塞术或内淋巴间隙堵塞术 依上法凿开乳突，在水平半墔管开窗暴露膜迷路，用明胶海绵小块或自家耳屏软骨碎片塞入前庭内，不破坏膜迷路，仅闭锁内淋巴间隙，能较长期制止眩晕发作而保留残余听力。
3.内淋巴囊减压术 1926年由Portmann创用，采取耳后切口，凿开乳突，将迷路后乙状窦前骨质尽量去除，暴露小脑前硬脑膜及内淋巴囊，确定囊壁后用纤刀纵行切开，为防止愈合需保持长久引流，可用银夹将切开囊壁夹持，或用特制之引流薄膜、小管等置囊腔内，可将内淋巴液引流到乳突腔或蛛网膜下腔内。最近有人认为不用切开引流，仅单纯切开暴露内淋巴囊即能取得疗效。据近年报道，手术治愈率在60%～70%。因不是破坏性手术，适用于早期有波动性听力的病人，可做为一种首选手术（图2）。
图2 内淋巴囊乳突腔分流术
4.球囊切开或造瘘术 耳内切开，按镫骨手术法则翻开鼓膜，暴露镫骨足板，用微型手钻在底板上钻孔，以备好之帽钉（横截面0.4mm×0.4mm，厚0.1mm，长1.3～2.1mm）由钻孔内插入嵌在足板上，使贴附在足板下的膨大球囊能在帽钉的装置下稍有膨大即触及帽钉而被刺破，能长期进行反复刺破，达到制止眩晕发作目的。缺点是可引起内淋巴瘤，造成神经性聋。适用于听力较差而内淋巴囊减压术失败者。 5.内淋巴分流术 按镫骨手术方法翻开鼓膜，Pulec用特制白金小管由圆窗处穿刺基底膜，使蜗管和鼓岬相通。亦可依Schuknecht法用直径300μm、长3mm直角钩针，经圆窗膜刺向卵圆窗达镫骨足板下，经骨螺旋板到球囊做一人工通道，造成永久性内外淋巴瘘孔，以使内淋巴分流入外淋巴间隙。因损害听力过甚，仅适用于听力严重损害者。 6.颈交感神经节（星状节）切除术 术前应做星状节封闭术，以观察患者眩晕和听力有无改善，有效者方为手术适应症。局麻或全麻，于锁骨上一横指，相当于胸锁乳突肌止点处水平切开6cm，切断胸锁乳突肌外侧及颈外静脉，暴露前斜角肌及膈神经，找到于锁骨下动脉背侧分出之椎动脉，在椎动脉内侧锁骨下动脉上内，于第7颈椎体前面，找出交感神经星状节，将上下两端神经支切断并去除神经节，旨在使副交感神经功能亢进，解除内耳血管痉挛，达到血管扩张、增进内耳血循环目的。适用于早期两侧听力损害者。 7.前庭神经支切断术 早在1908年，Frazer曾用切断听神经治疗耳性眩晕，1932年Mekenzie始改用前庭支切断，以保存其听力。当时采用枕下经路开颅术，现耳科医师已采用迷路或乙状窦后进路和颅中窝内听道开放术。 （1）迷路后进路 局麻或全麻，耳后切开，凿开乳突，将迷路后与乙状窦前之骨板尽量切除，暴露硬脑膜，并将硬脑膜呈“U”形切开翻转向前，吸除脑脊液，即进入桥小脑角，找到第七、八颅神经，因手术野很小，为0.5cm×0.7cm，很少超过1cm2，照明和探查都比较困难。为方便，现多采用乙状窦后进路，在乳突后缘做“∩”或斜直线切口，将乙状窦后枕骨切除3cm×4cm，切开脑膜进入桥小脑角，视野可较前大2～3倍。在显微镜下操作，分离开面听神经，再识别出听神经的前1/2纤维，即前庭神经，用剪刀剪断即可。 （2）颅中窝进路 此术为House（1960年）创用，于局麻或全麻下进行。取半坐或侧卧位，于耳屏前1cm颧弓上6cm纵行切开，深入颞骨，将颞骨切开3cm×4cm的骨窗，于颅底分离硬脑膜，由外向内，找到棘孔、半月裂孔和弓状隆起三大标志。棘孔即脑膜中动脉入颅处，其后0.5～1cm即面神经裂孔，岩浅大神经由此穿出。于该处向外逐层用电钻磨去3mm即为膝状节，再由该节后面沿面神经长轴磨去内听道顶壁，即可暴露内听道硬脑膜，行“匚”状切开，在显微镜下查找内外排列的面神经和上前庭神经支，下方即为下前庭支，内下方为耳蜗支。此时可单纯将上下前庭支切断而不损害耳蜗支和面神经，有时还可将前庭神经切除以免再生。此法易损伤面神经，技术要求较高，推广使用有一定困难。 8.其他 Rosen(1954年)应用鼓索神经切断术，Arslan（1971年）应用氯化钠粒放置圆窗膜等方法，因疗效不肯定或破坏耳蜗功能过甚，而被淘汰。Tumarkin（1966年）指出，鼓室负压可引起内耳神经血管紊乱，产生梅尼埃病，经鼓膜穿刺或插管引流即可治愈。Hall（1977年）统计梅尼埃病人，近1/3鼓室呈负压状态，有时鼓室插管可取得戏剧性的疗效。 综上所述，本症手术治疗方法很多，各有利弊，可酌情选用。手术疗效最好者当推前庭神经支切断术，可使95%的眩晕消失，但不能根治内淋巴积水，日后听力仍将继续恶化，有待继续研究根治方法。 【病因学】 病因是多方面的，一般认为有以下因素： 1.内耳血液循环障碍 很多证据说明是由于植物神经系统紊乱，引起内耳血管痉挛，造成血管纹血流量下降，内淋巴液分泌减少，中间代谢产物聚集，蜗管内渗透压增高，外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透而形成积液。因梅尼埃病人对内因性或外因性去甲肾上腺素的血压反应力减退，可能是含有α肾上腺素的效应器发生障碍所致，颈椎病影响椎基动脉系统循环亦可诱发本病，情绪激动和劳累过度等往往可作为诱发因素。 2.先天发育异常 先天性解剖异常如耳发育不良，乙状窦前移，耳蜗导水管闭塞，内淋巴导管狭小或闭塞，内淋巴囊发育很小或缺如，椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道发育狭窄或闭锁，均可发生此症。 3.内分泌紊乱和代谢异常 Iwata（1958年）首次提出本症是脑垂体和肾上腺间内分泌失调引起的综合征。醇及类脂质代谢紊乱，血浆渗透压增高，电解质及蛋血成分发生改变，主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。因此血液稠度增加，高血脂及低纤维蛋白等，均可诱发本症。此外肾上腺皮层机能减退、甲状腺功能减退，可引起植物神经系统功能紊乱，由此引起内耳血循环障碍，可产生迷路积水。 4.颅脑外伤 外伤引起颞骨骨折、内耳出血，造成耳蜗导管或前庭导管堵塞，内淋巴循环障碍，而产生积水现象。 5.内耳免疫反应 Quinke（1893年）曾提出本病与血管神经性水肿有关。Duke（1923年）提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关，以食物性过敏原如小麦、牛肉、牛奶、鸡蛋等多见，而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病，去除某种过敏食物症状即可得到缓解。据Pulec报告162例梅尼埃病中，Ⅰ型变态反应占14%。据动物实验，朴沢二郎用鸡血清和结核菌素注射茎乳孔内致敏后发现，体液免疫介导的第Ⅲ型变态反应（抗体抗原反应）可引起前庭膜通透性增高，血管纹分泌增强，而产生内淋巴积水。内耳局部产生抗体的事实，已为临床界所接受。据研究，自身抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原。据Hughes（1983年）报告，自身免疫诱发的梅尼埃病约占10%，而Shea（1982年）报告估计为50%。 6.其他 慢性扁桃体炎、鼻副窦炎、阑尾炎及胆囊炎等病灶的细菌毒素和病毒感染或梅毒等，均有可能通过中毒、损伤和免疫反应等而导致管壁通透性增加，引起迷路积水。 综上所述，迷路的神经血管功能紊乱是本症发病的基础，原因是多方面的，有关发病机理尚未彻底查清，有待今后继续研究。 【病理改变】 内淋巴病的生成和吸收循环，与淋巴液在内耳的纵流和横流的平衡有关，其中纵流起主导作用。内淋巴由耳蜗的血管纹和前庭系统的椭圆囊暗细胞所产生，由内淋巴囊进行吞噬和吸收。横流是外淋巴，经前庭膜渗透入蜗管可变成内淋巴液，由各蜗回血管纹进行有选择性的吸收。内淋巴囊目前已被公认是重要的吞噬和吸收组织，在迷路积水中起重要作用。该囊可吸收内淋巴液，参与粘多糖和蛋白质的代谢，并能产生吞噬细胞和控制内淋巴液的压力。如果内耳发生神经血管机能紊乱，就可引起内淋巴液的产生过多或吸收过少，而导致内淋巴积水。内淋巴液压增高到某种程度，就可发生前庭膜破裂，使内外淋巴液混合。富含钾离子的肉淋巴液进入外淋巴腔隙内，可致前庭感受器发生钾离子中毒而抑制感觉细胞兴奋，临床上可出现耳鸣、耳聋和发作性眩晕。2～3小时后钾离子浓度减少，眩晕也随之减轻，逐渐恢复正常。膜迷路如此反复破裂和修复，便是梅尼埃病的全过程。由于蜗顶基底膜较蜗底者宽，内淋巴压力增高后，首先影响蜗顶基底膜，也可能是肉淋巴液首先经蜗孔进入蜗顶前庭阶，致毛细胞发生钾中毒，故早期多出现低频听力丧失。梅尼埃病的病理组织变化要点为：①膜迷路积水，蜗管扩张，以顶转最甚；②重度扩张时前庭膜膨出达前庭阶，有时蜗管可占据整个前庭阶，甚至蜗管盲端经蜗孔疝入鼓阶；③膜性前庭扩张主要发生在球囊，其体积可扩大到4～5倍，可贴附在镫骨足板之下。前庭膜破裂可形成瘘管皱褶或塌陷，椭圆囊被推向内上，可突入某个半规管的壶腹端内，使壶腹嵴扭曲或破裂。④耳蜗中转外毛细胞有散在丧失，中转和顶转血管纹有散在萎缩，前庭闻细胞多损伤，内淋巴囊不见膨大而是上皮皱褶消失，细胞变形，囊壁纤维化。 【流行病学】 发病率 因各家诊断标准不同，所报告的发病率悬殊较大。Cawthorne（1954年）统计2000例眩晕患者，60%为梅尼埃病；Willams（1958年）统计632例眩晕，梅尼埃病占17.5%；国内301医院统计9000例眩晕者发病率为11%；日本永享报告626眩晕患者发病率为17%。单侧患者较多，据Walsh（1956年）报告127例，单耳患者占83.5%。发病年龄多在30～50岁，青少年较少，占7%～10%，男女性别无大差异，有人报告男性患者多见，寒冷地区居民患者较少。据Matsunaga（1976年）统计，发展中国家和都市人口中发病率较高，近年来文献指出此病有增加趋势，可能与空气污染和化学药物中毒等因素增加有关。 【临床表现】 一侧耳鸣、耳聋伴有突然性眩晕发作是本病的特点。早期可在一次大发作后长期安然无恙，有的可数日或周反复发作，间歇期长短不定。间歇期内除有耳鸣、耳聋外，一般正常。早期发作过后耳鸣、耳聋亦可完全恢复正常，多次发作后就会逐渐出现不可逆的耳鸣和感音性耳聋。发作前常有耳鸣加重，发闷，甚至感觉耳后发热和钝痛先兆。情绪激动可以诱发，月经前期或妊娠后期易于发病。主要症状表现如下： 1.耳鸣 早期为低音调耳鸣，随后变为高音调、持续性，似发电机鸣声，发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆，早期双侧耳鸣者较小，仅占10%～15%。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程长短成正相关。 2.耳聋 初期为单耳低频感音性聋者占85%，中期或晚期则为平坦或下降型耳聋。早期发作过后听力可部分或完全恢复，久病后听力不再恢复，个别病人一次发作过后听力即完全丧失。一般对高声过敏有重振现象，有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色，即复听（Diplacusis）现象。语言辨别力很差，如两耳均被累及，则很难配戴助听器。 3.眩晕 常在耳鸣先兆之后，出现突然旋转性头晕眼花，向患侧方向旋转或晃动，不能站立，常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位，重则有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗个别可突然晕倒在地，但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意识障碍，发作时限由数分钟到数日不等，很少超过1～2周者，症状逐渐减轻，直到完全消失。有的在大发作之后还有轻微的小发作，如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒等。间歇期为数小时、数日、数月，甚至数年不发。经常反复发作者，耳鸣、耳聋不再恢复。上述三症根据损害部位不同而异，局限损害耳蜗者以耳鸣、耳聋为主，眩晕很轻；如以前庭损害为主，则以眩晕症状为主。根据Mawson（1963年）统计，前庭耳蜗症状同时发生者占50%，耳鸣、耳聋为首发症状者占25%，以眩晕为首发症状者占25%。一般说来，耳鸣、耳聋和眩晕三症常同时出现，但有轻重不同，此即本症诊断特点的“眩晕三联症”。因球囊膨胀后贴附在镫骨足板下，有时呈纤维性粘连，加压外耳道有时可诱发眩晕倾倒感，此即Hennebet征。如以强声刺激变可诱发眩晕感，称为Tullio现象。 4.耳内胀满感 约40%的病人发病前感耳内胀满和有压迫感，胀满的程度与积水的多少成正相关。国外有些学者报告有7%～20%的患者伴发偏头痛。国内则很少见。 5.迷走神经核激惹症状 前庭兴奋刺激经前庭神经核并扩散到迷走神经核，故发作期中可有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗脉搏缓慢，甚至晕厥，亦有表现为腹痛、腹泻而被误诊为急腹症者，亦有发生同侧鼻塞、流鼻水等血管运动性鼻炎症状者。 【辅助检查】 发作期可有自发性水平鼻塞、亦有水平旋转型，快相向患侧，闭眼时尤为明显。发作后期眼震方向转向健侧，呈麻痹型眼震，尔后逐渐消失。在发作中很难进行逐项检查，常在间歇期中进行下述检查： 一.听觉功能 显示为典型的耳蜗性病变。 1.纯音测听 早期呈低频感音性耳聋，中期多呈平坦型，发作期加重，发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳定下降型曲线，发病后5～10年听力损失多在50～70dB间。 2.语言测听 语言听阈和纯音听阈有很好的相关性，由于声音畸变，语言辨别率可下降到40%～70%。据Stahle（1976年）对356例病人随访年，一般语言接受阈为62dB，分辨率为52%，纯音丧失平均在55dB。 3.阈上功能检查 双耳交替响度平衡试验（ABLB）阳性。音强辨差阈（DLI）低于0.6dB，短增量敏感指数（SISI）升高达80%以上，提示有听觉重振现象。 4.阻抗测听检查 鼓室力A型，无音衰及声反射衰减，镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下，称Metz阳性，亦提示有重振现象。 5.Bekesy自描测听 呈Ⅱ型曲线。 6.耳蜗电图 SP/AP振幅比值>37%，Gibson报告SP-AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义。 二.前庭功能检查 早期前庭功能可以正常，随着频繁发作其功能逐渐减退，到晚期则可完全丧失。 1.Hallpike冷热变温试验 此法最常用，约有1/3的病人反应正常，1/3反应较弱，另1/3完全丧失。Cawthorne等对900例进行冷热变温检查，管轻瘫者640例，优势偏向者75例，二者合并出现者108例，记录不详者26例。可见管麻痹和优势偏向者最多。在患病的头5年里前庭功能损害最严重，而且和耳蜗功能损害是一致的。有时在门诊上为简化检查，采用冰水2ml冲洗鼓膜后上象限处，亦能得到定性结果。 2.眼震电图检查 眼震多为水平型，重者为水平旋转型，急性期向对侧，尔后转向同侧，称为恢复性眼震。Myerhoff（1981年）对211例进行ENG检查，发现反应正常者21%，管轻瘫者65%，优势偏向者14%。反应正常者不能排除本症存在。扫视、视跟踪试验和视动检查正常，旋转试验和直流电刺激检查，功能减弱或正常。最近有人用正弦谐波加速度（SHA）前庭功能检查，刺激能够重复和控制，可获得相位增益、相位退延及优势偏向三种参数，以相位迟延最敏感，与相位迟延最敏感，与相位增益联合应用最为理想。 3.其他 神经系统检查无异常。耳鼓膜正常。颞骨断层X线摄片，据Cole(1972年)报告250例中，25例（10%）呈现两侧迷路耳硬化病变。同时亦可排除听神经瘤的内听道扩大。 【鉴别诊断】 1.李莫综合征（Lermoyez Syndrome） 为Lermoyez（1919年）首次报道，先有耳鸣、耳聋，尔后突然发作眩晕，随后听力好转，与梅尼埃病先有眩晕尔后耳聋耳鸣稍有不同。现认为是梅尼埃病之变异，比较少见，可能是内耳植物神经系统功能紊乱所致。治疗方法与前者相同。 2.药物性耳中毒 迟发性前庭损害，易与本病混淆。但其耳鸣、耳聋有明显用药史，如应用氨基糖甙类、奎宁、水杨酸和抗癌类药。 3.位置性眩晕 在某一特定体位时发病，变换体位即好，无耳鸣、耳聋，前庭功能可能正常。 4.突发性聋 无任何诱因，突然发病，一次性听力严重损失，以高频为主，甚至全聋，有时可伴以严重眩晕。发病前无耳鸣、耳聋史，3～7天后眩晕好转，但听力很难恢复。 5.前庭神经元炎 无耳鸣、耳聋，突然眩晕发作，可有受凉发作，可有受凉感冒史，有向健侧自发性眼震，患侧前庭功能减弱或丧失，有时白细胞升高。 6.椎基动脉供血不足 颈椎畸形或骨质增生，高血压或动脉硬化，均可诱发脑干前庭中枢或内耳供血不足，因症状比较复杂，应进行心血管检查、血液分析和颈椎CT或X线摄片等检查。 7.听神经瘤 早期单侧耳鸣、耳聋，偶有头晕现象，少有旋转感觉。听力检查为蜗后性损害，如出现音衰，Ⅰ-Ⅴ波间期延长，波Ⅴ消失，内听道X线摄片显示扩大，CT检查可见肿瘤图象，可资鉴别。 8.慢性脑干缺血 中青年患低血压，站立时可发生头晕倾倒。老年时因动脉硬化缺血，可致双耳耳鸣和耳聋，起床或站立时常有摇摆不稳感，但非发作性眩晕，前庭功能多属正常范围。
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